Ювенильный идиопатический артрит



Краткое описание

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, артрит ювенильный ревматоидный, артрит ювенильный хронический) гетерогенная группа болезней, объединённых тенденцией к хроническому прогрессирующему течению. Термин предложен постоянным Комитетом по педиатрической ревматологии ВОЗ (1994) вместо используемых ранее терминов ювенильный хронический и ювенильный ревматоидный артриты.

Статистику. Заболеваемость: 219 на 10 000 детского населения в год. Мальчики и девочки болеют одинаково довольно часто. Этиология малоизвестна. Патогенез см. Артрит ревматоидный.

Генетические аспекты. Установлена высокая распространённость Аг HLA - DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA - DRВ1*0101 и 0801 у больных с олигоартритом. Кроме этого доказана связь Аг HLA - B27 с развитием артрита с энтезопатией, и HLA - DRВ1*0401 с российской федерацией - позитивным полиартритом.

КЛАССИФИКАЦИЯ (Durban, 1997)

Системный вариант артрит с/либо предшествующей лихорадкой по крайней мере в течение 2 нед в сочетании с двумя либо более показателями: мимолётная, не фиксированная эритематозная сыпь генерализованное повышение лимфатических узлов гепато - либо спленомегалия серозиты. Описание Возраст начала заболевания Черта артрита в течение первых 6 мес болезни олигоартрит полиартрит наличие артрита лишь по окончании 6 мес системного заболевания Черта артрита по окончании 6 мес заболевания олигоартрит полиартрит отсутствие артрита по окончании 6 мес системного заболевания Черты системного заболевания по окончании 6 мес Наличие РФ Уровень СРБ.

Олигоартрит персистирующий/распространяющийся артрит, поражающий 14 сустава в течение первых 6 мес болезни. Имеются 2 субкатегории персистирующий олигоартрит (при поражении не более 4 суставов в течение всего периода болезни) распространяющийся артрит (поражается более 5 суставов по окончании 6 мес болезни). Факторы исключения Домашний псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой либо второй линии родства Домашний анамнез, подтверждающий наличие HLA B27 - ассоциированных заболеваний по крайней мере у лиц первой либо второй линии родства Положительный РФ HLA B27 - положительные мальчики с началом болезни по окончании 8 лет Наличие системного артрита. Описание Возраст начала артрита и псориаза Черта артрита в первые 6 мес и на протяжении последнего визита в клинику лишь громадные суставы лишь небольшие суставы преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) либо его отсутствие специфическое вовлечение суставов (тазобедренного, шейного отдела позвоночника) симметричность артрита Наличие увеита (острого либо хронического) Наличие АНАТ Аг HLA класса I либо предрасполагающих аллелей.

Полиартрит РФ - негативный артрит, поражающий 5 либо более суставов в течение первых 6 мес, при отсутствии РФ. Описание Возраст начала артрита Симметричность атрита Наличие АНАТ Наличие увеита (острого либо хронического).

Полиартрит РФ - позитивный артрит, поражающий 5 либо более суставов в течение первых 6 мес, ассоциированный с положительным РФ на основании 2 изучений, выполненных в течении 2 мес. Описание Возраст начала артрита Симметричность артрита Наличие АНАТ Иммуногенетическая черта.

Псориатический артрит артрит и псориаз либо артрит и наличие 2 из следующих показателей дактилит поражение ногтей (симптом напёрстка, онихолизис) домашний псориаз, подтверждённый дерматологом у лиц первой степени родства. Факторы исключения Положительный РФ Системное течение артрита Описание Возраст начала артрита либо псориаза Черта артрита в течение 6 мес от начала заболевания и на протяжении последнего визита к доктору лишь громадные суставы лишь небольшие суставы преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) либо его отсутствие вовлечение позвоночника вовлечение сакроилеальных суставов вовлечение плечеакромиального сочленения вовлечение тазобедренных суставов вовлечение грудино - ключичных сочленений симметричность артрита Течение болезни олигоартрит полиартрит Наличие АНАТ Передний увеит (специфический) хронический передний увеит увеит, характеризующийся болью, покраснением, фоточувствительностью Данные HLA - типирования.

Ювенильный идиопатический артрит

Энтезиты, связанные с артритом артрит и энтезиты либо артрит и энтезит с двумя из следующих показателей чувствительность сакроилеальных сочленений и/либо воспалительная боль в спине наличие HLA B27 домашний анамнез, свидетельствующий о наличии подтверждённых докторами HLA B27 - ассоциированных болезней у лиц первой либо второй линии родства передний увеит, в большинстве случаев, ассоциированный с болью, покраснением либо светобоязнью начало артрита у мальчиков по окончании 8 лет. Факторы исключения Домашний псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой либо второй линии родства Системное течение артрита. Описание Возраст начала энтезитов и артрита Черта артрита в течение 6 мес В первую очередь заболевания и на протяжении последнего визита к доктору лишь громадные суставы лишь небольшие суставы преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) либо его отсутствие вовлечение позвоночника вовлечение сакроилеальных суставов вовлечение плечеакромиального сочленения вовлечение тазобедренных суставов Симметричный артрит Течение болезни олигоартрит полиартрит Наличие воспалительного заболевания кишечника.



Другие артриты, не укладывающиеся ни в одну категорию/укладывающиеся в более чем одну категорию артриты у детей малоизвестной обстоятельства, существующие в течении 6 нед и более и/либо не отвечающие параметрам никакой категории отвечающие параметрам более чем одной из представленных категорий.

Ювенильный идиопатический артрит

Симптомы (показатели)

Клиническая картина обрисована в классификационной характеристике каждой из форм.

Диагностика

Лабораторные данные Нормохромная нормоцитарная анемия Лейкоцитоз Повышение СОЭ и повышение концентрации СРБ коррелируют с активностью Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA с образованием эрозий и активностью РФ положительный лишь у 1520% больных АНАТ выявляют чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Ювенильный идиопатический артрит

Инструментальные данные Рентгенологическое изучение На ранних стадиях трансформации отсутствуют Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Диагностическая тактика. Диагноз ЮИА по предложению ВОЗ устанавливают при наличии артрита неустановленной этиологии, присутствующего в течение 6 нед у ребёнка до 16 - летнего возраста при исключении других болезней (врождённая патология суставов и др.).

Неспециализированная тактика зависит от формы заболевания При системном варианте: НПВС, при неэффективности преднизолон 2 мг/кг/сут либо пульс - терапия метилпреднизолоном 1030 мг/кг/сут в течении 13 дней (особенно при поражении миокарда). При отсутствии результата метотрексат 0,30,5 мг/кг/нед. В случае развития синдрома активации макрофагов циклоспорин и пульс - терапия метилпреднизолоном. Использование солей золота и пеницилламина противопоказано При полиартикулярной форме сначала НПВС, а при подтверждении диагноза сульфасалазин 3040 мг/кг (особенно при энтезите) либо метотрексат 0,3 мг/кг/нед. При неэффективности метотрексат 1 мг/кг в/в, либо комбинированная терапия (метотрексат, сульфасалазин и/либо гидроксихлорохин). В особенных тяжёлых случаях вероятно назначение циклоспорина При олигоартрите НПВС, при неэффективности ГК внутрисуставно, в случае отсутствия результата в течение 23 мес сульфасалазин 3040 мг/кг/сут, либо гидроксихлорохин 5 мг/кг/сут, либо метотрексат 0,3 мг/кг/нед с постепенным повышением дозы до 0,5 мг/кг/нед.

Режим. Больным направляться вырабатывать стереотип движений, противодействующий формированию деформаций (к примеру, для профилактики ульнарной девиации направляться открывать кран, набирать телефонный номер и другие манипуляции не правой, а левой рукой).

Ювенильный идиопатический артрит

Лекарственная терапия НПВС используют в любых ситуациях ЮИА Ибупрофен детям от 6 мес до 12 лет 4050 мг/кг/сут (в 34 приёма), старше 12 лет дозы аналогичны взрослым (12001800 мг/сут) Напроксен детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет по 2,5 мг/кг/сут ГК назначают при отсутствии результата от НПВС по 12 мг/кг вовнутрь Базовые препараты Иммуносупрессивные препараты Метотрексат при распространяющемся олигоартрите по 1520 мг/м2/нед, при серопозитивном полиартрите по 10 мг/м2/нед Сульфасалазин детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет по 4060 мг/кг/сут в 36 приёмов; поддерживающая доза 2030 мг/кг/сут в 3 приёма Местная терапия см. Артрит ревматоидный. ГК вводят в сустав в дозах в 23 раза меньших, чем взрослым больным Интенсивная терапия при системном варианте: пульс - терапия ГК 1520 мг/кг/сут в течение 3 дней.

Немедикаментозная терапия. Плазмаферез при системном варианте (эффективность продолжает обсуждаться).

Хирургическое лечение. Синовэктомию используют редко ввиду широких возможностей активного лекарственного действия на на данный момент. Используют протезирование тазобедренных и коленных суставов, хирургическое лечение деформаций кистей и стоп.

Осложнения Амилоидоз Синдром активации макрофагов время от времени начинается как осложнение системной формы; характеризуется лихорадкой, слабостью, сонливостью, гепатоспленомегалией и часто ведет к смертельным финалам.

Ювенильный идиопатический артрит

Реабилитация. Ключевую роль играется ЛФК. Санаторно - курортное лечение советуют в период минимальной активности либо ремиссии. С целью исправления деформаций используют ортезы личные ортопедические приспособления из термопластика, надеваемые на ночь. Детям довольно часто нужна консультация психолога.

Течение и прогноз Как правило системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно При персистирующем олигоартрите прогноз благоприятный, ремиссия наступает через 45 лет При персистирующем олигоартрите прогноз относительно благоприятный При серопозитивном полиартрите заболевание сопровождается развитием деформаций.

Сокращения ЮИА ювенильный идиопатический артрит.

МКБ-10 M08 Юношеский [ювенильный] артрит

Лекарственные средства и Медицинские препараты используемы для лечения и/либо профилактики "Артрит ювенильный идиопатический".

Статьи по теме